什么是遗传代谢病？常见疾病有哪些？

  答：遗传代谢病是氨基酸、有机酸、糖、脂肪、激素等先天性代谢缺陷的总称。遗传代谢病常导致多系统损害，以神经系统受累为主，可于胎儿期至成人各个时期起病，大多数患者于儿童时期起病。常见疾病为苯丙酮尿症、枫糖尿症、酪氨酸血症、有机酸血症、脂肪酸代谢病、肝豆状核变性、家族性高胆固醇血症、高氨血症、半乳糖血症等。

  常见的遗传代谢病的饮食有哪些要求？

  答：(1)苯丙酮尿症：低苯丙氨酸饮食。

  (2)枫糖尿症：限制支链氨基酸饮食。

  (3)高氨血症：低蛋白、高热量饮食。

  (4)半乳糖血症：无乳糖、无半乳糖饮食。

  (5)家族性高胆固醇血症：限制胆固醇饮食。

  (6)肝豆状核变性：低铜饮食。

  (7)有机酸血症：低蛋白、高热鞋饮食。

  (8)脂肪酸代谢病：低脂肪饮食，保证热量。

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